血友病的症状（血友病的症状表现）

彩虹养生网精选：

• 1 、血友病、出血性紫癜 、血小板减少.?
• 2、为什么血友病又被叫作“王室病”?
• 3
  、怎么治疗血友病?
• 4、血友病是什么?
• 5 、血友病的病因 、临床表现与诊断治疗方法有哪些?
• 6
  、血友病的症状有哪些?

血友病
、出血性紫癜、血小板减少.?

1 、血小板减少性紫癜是一种病因不明的出血性疾病 ，其特点为血液中存在一种抗血小板抗体
，致使血小板破坏过多，血小板计数低下而引起紫癜；骨髓中的巨核细胞正常或增多 ，巨核细胞变性
、幼稚化、成熟障碍。由于本病的发病机理与免疫有关
，故又称原发性免疫性血小板减少性紫癜 。

2 、血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病
。本病包括血友病甲（Ⅷ子缺乏症或称AHG缺乏症）、血友病乙（Ⅸ因子缺乏症或称PTC缺乏症）和血友病丙（Ⅺ子缺乏症或称PTA缺乏症）。血友病甲或血友病乙的遗传方式均是伴性隐性遗传，由女性传递而男性发病 。血友病丙可以是不完全隐性的常染色体遗传
。

3
、血友六灵散 （Xue You Liu Ling San） 纯中草药制剂：专为血友病及出血性疾病研制。可提高凝血质量 ，增强生血活力 。适用于消化道出血，关节出血
，粘膜，皮肤出血 ，血小板减少性紫癜等出血症。友泰胶囊 （You Tai Jiao Nang） 纯中草药制剂：专为出血性疾病研制
。

4、血小板减少症
，各种原因引起的血小板重度减少伴严重出血者，尤其是重症再生障碍性贫血 、急性白血病
、恶性淋巴瘤及其他肿瘤强烈化疗、大剂量放疗及骨髓移植后 、急性放射病
、有致命出血（如颅内出血危险的重症特发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜等。

为什么血友病又被叫作“王室病
”?

凝血过程涉及13种凝血因子 ，血友病A是血液中缺乏凝血因子Ⅷ
，血友病B是血液中缺乏凝血因子Ⅸ，它们各自由特定的基因决定 。一旦发生基因突变 ，就不能指导合成有正常功能的凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ
。这两个基因都位于X染色体上
，致病基因都是隐性基因，所以 ▁▂▃▄▅▆▇█▉▊▋▌▍，血友病是伴性隐性遗传病。

因为前欧洲皇室有通婚习惯
，造成该病在欧洲皇室中有大量患者出现 。而得名“皇室病” 、“王室病 ”
、“贵族病”
。

血友病在十九世纪流传于欧洲各国的皇室之中，因此被称为“皇家病
”。而血友病流传的源头就维多利亚女王 ，之后因为各国联姻影响范围逐渐扩大至各国皇室 。

血友病之所以被称作是王室病与后来人们所了解到的欧洲很多的王室都患病有很大的关系，而这件事与当时大▁▂▃▄▅▆▇█▉▊▋▌▍英帝国的女王维多利亚也有很大的关系
。众所周知的是
，血友病是一种遗传性的疾病，主要是在X染色体上携带 ，而维多利亚女王很有可能存在着染色体的突变。

总的来说血友病A（甲）是较为普遍的 。而血友病被称为“王室病”来源于19世纪20年代欧洲皇室系统出现血友病的原因
。维多利亚女王是血友病基因携带者
，因此维多利亚女王以将血友病带入欧洲王室而闻名。维多利亚女王的儿女又同欧洲各国王室进行联姻，将血友病传染给了欧洲许多王室家族 。

因为血友病是一种由于缺乏人类凝血蛋白而引起的出血性疾病。除了常规的凝血因子补充外 ，血友病患者还需要在骨或关节出现问题后在骨科
，康复和其他学科中进行综合治疗
。

怎么治疗血友病?

十灰丸（适用于血友病之出血期，有虚热症状者）。 （2）云南白药（适用于血友病长期慢性出血 ，关节肿痛者） 。 （3）归脾丸（适用于血友病之缓解期
，脾气虚弱者）
。 （4）知柏地黄丸（适用于血友病属阴虚火旺者）。 （5）犀角地黄丸（适用于血热妄行所致之出血者） 。

血友病乙的治疗主要遵循血友病甲的策略，关键在于FⅨ的替代疗法
。常用的制剂包括新鲜血浆、新鲜冰冻血浆 、凝血酶原复合物
、高纯度FⅨ以及重组FⅨ。

血友病A（血友病甲） ，即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症
，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病 ，女性传递，男性发病 。 血友病B（血友病乙）
，即因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症 ，亦为性联隐性遗传
，其发病数量较血友病A少
。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。

血友病专家说，目前中医治疗血友病主要通过两方面起作用 ，即益肾生血治疗和中药浴治疗 。益肾生血治疗可以起到刺激患者体内肾脏 、肝脏、窦内皮细胞
、骨髓等组织和器官
，激发它们代偿性分泌凝血因子的能力，从而达到提升凝血因子的含量减少出血的目的
。

局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋 、局部用血浆
、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。替代疗法 。（1）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子
。故对严重出血 ，必须用因子Ⅸ浓缩剂。（2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍 。

轻度血友病患者：因子活性程度为正常人的5%至30%
，一般只在外科手术 、拔牙或严重外伤後出血不止
。关节出血较少。治疗 血友病是一种遗传疾病，必须针对基因进行治疗 ，才有可能根治 。基因治疗仍然处在研究阶段
，而且目前的成果，还谈不上根治
。

血友病是什么?

血友病（Haem▁▂▃▄▅▆▇█▉▊▋▌▍ophilia）是一种遗传病 ，病人先天缺乏凝血因子，导致凝血功能障碍（并非血小板数不足）
，不易止血。绝大部分患者为男性 。致病机率 正常的血液凝结是血液中血小板，与部分血浆蛋白共同作用的结果
。这些与凝血功能相关的血浆蛋白 ，即是凝血因子。

月17日▁▂▃▄▅▆▇█▉▊▋▌▍是世界血友病日 ▁▂▃▄▅▆▇█▉▊▋▌▍。血友病是一种遗传性出血性疾病
，由于血液▁▂▃▄▅▆▇█▉▊▋▌▍中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍
。男女均可发病，但绝大部分患者为男性。患者只要皮肤受到轻微创伤就会流血不止 ，重症患者没有明显外伤也可发生自发性出血 。

中文名：血友病 英文名：hemophilia 定义： ○血友病是一组遗传性出血性疾病
，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A
、B、C三类
。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。 ○血友病是一组先天性凝血因子缺乏 ，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病 。

英文名：hemophilia 定义：○血友病是一组遗传性出血性疾病
，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍
。根据缺乏的凝血因子不同可分A 、B
、C三类。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传 。○血友病是一组先天性凝血因子缺乏 ，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病
。

血友病C为常染色体显性或不完全隐性遗传
，男女均可患病及传递血友病。（1）临床表现 血友病最主要的表现是出血，其特点是：①出血部位广泛且严重 ，且不易止血，出血常持续数小时甚至数周；②终身有轻微损伤和手术后长时间出血；③常有自发性关节积血
，并反复发生而引起血友病性关节炎 。

血友病的病因 、临床表现与诊断治疗方法有哪些?

1
、主要临床表现为出血倾向，出血部位以皮肤、肌肉出血最多见 ，关节腔出血次之
，内脏出血不常见，但病情往往较重
。目前 ，血友病A的治疗仍以替代疗法为主
，除了高昂的治疗费一般家庭很难承受，并且易传染艾滋病及病毒性肝炎等各种传染病。亲属活体脾脏移植治疗血友病甲始于20世纪60年代 。

2 、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋
、局部用血浆、止血粉 、凝血酶或明胶海绵贴敷等
。替代疗法。（一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法 。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血 ，必须用因子Ⅸ浓缩剂
。（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。

3
、临床表现 血友病最主要的表现是出血
，其特点是：①出血部位广泛且严重，且不易止血 ，出血常持续数小时甚至数周；②终身有轻微损伤和手术后长时间出血；③常有自发性关节积血
，并反复发生而引起血友病性关节炎 。通过检测凝血因子可确诊
。

4、是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ：C水平达正常人的3%～5%时 ，患者一般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血；但重型患者
，出血频繁，需替代治疗 。 （1）输血浆为轻型血友病A 、B的首选治疗方法
。但由于用量过多易致血容量过大 ，其应用受到限制。

5
、因子活性程度为正常人的5%至30%
，一般只在外科手术、拔牙或严重外伤後出血不止 。关节出血较少
。治疗 血友病是一种遗传疾病，必须针对基因进行治疗 ，才有可能根治。基因治疗仍然处在研究阶段
，而且目前的成果，还谈不上根治 。目前传统治疗 ，仍停留在补充凝血因子的替代
，来预防或是治疗血友病的出血症状
。

6 、定义与分类 VWD是由于血管性因素导致的止血障碍，主要表现为不同程度的出血倾向。根据临床表现和基因缺陷的不同 ，VWD可分为不同类型
，其中最常见的是第Ⅰ型VWD 。病因 VWD的发病机制与血管性血友病因子有关。vWF是一种与血小板粘附
、聚集和止血密切相关的血浆蛋白
。

血友病的症状有哪些?

不同点在于：①血友病B重型患者（FⅨ活性小于2%）较血友病A少，而轻型较多 ，因此临床表现较血友病A为轻；②女性传递者也可出血；③发生抗FⅨ抗体者较少，仅占1%。

皮肤、粘膜出血由于皮下组织 、齿龈
、舌、口腔粘膜等部位易于受伤
，故为出血多发部位 。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿，但皮肤 、粘膜出血并非是本病的特点
。关节积血是血友病A患者常见的临床表现 ，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血
，多见于膝关节，其次为踝、髋
、肘、肩 、腕关节等处。

血友病的症状 血友病最明显的症状是出血 。 这里的血友病主要是指A型血友病
。患血友病的婴儿会出现自发的
、轻微的损伤 ，并且在手术后有长时间出血的倾向。 患有严重血友病的婴儿会在出生后立即发病
，而患有轻度血友病的婴儿会在以后发病 。

症状 由於患者血浆中缺乏某种凝血因子，所以患者的血管破裂後 ，血液较难凝结
，因而流失更多的血
。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部 。当内脏出血或颅内出血发生时 ，常常危及▁▂▃▄▅▆▇█▉▊▋▌▍生命
。

血友病甲（乙）最突出的表现是轻微损伤后的严重出血。发病年龄多在初学走路的婴儿及学龄前儿童
▁▂▃▄▅▆▇█▉▊▋▌▍，新生儿发病较少 。血友病丙的症状很轻。血友病特征性的出血表现为关节的自发性或轻微损伤后的积血，出现血友病性关节病 ，轻微损伤后的皮下淤斑或血肿
。

血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症
，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病 ，女性传递
，男性发病。血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏症 ，又称PTC缺乏症 、凝血活酶成分缺乏症
，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少 。血友病B患者的出血症状多数较轻
。