血友病的症状（血友病的症状和成因）

彩虹养生网精选：

• 1、血友病、出血性紫癜、血小板减少.?
• 2、血友病是什么?
• 3、怎么治疗血友病?
• 4、血友病的病因、临床表现与诊断治疗方法有哪些?

血友病、出血性紫癜、血小板减少.?

1、血小板减少性紫癜是一种病因不明的出血性疾病，其特点为血液中存在一种抗血小板抗体，致使血小板破坏过多，血小板计数低下而引起紫癜；骨髓中的巨核细胞正常或增多，巨核细胞变性、幼稚化、成熟障碍。由于本病的发病机理与免疫有关，故又称原发性免疫性血小板减少性紫癜。

2、血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。本病包括血友病甲（Ⅷ子缺乏症或称AHG缺乏症）、血友病乙（Ⅸ因子缺乏症或称PTC缺乏症）和血友病丙（Ⅺ子缺乏症或称PTA缺乏症）。血友病甲或血友病乙的遗传方式均是伴性隐性遗传，由女性传递而男性发病。血友病丙可以是不完全隐性的常染色体遗传。

3、血小板减少症，各种原因引起的血小板重度减少伴严重出血者，尤其是重症再生障碍性贫血、急性白血病、恶性淋巴瘤及其他肿瘤强烈化疗、大剂量放疗及骨髓移植后、急性放射病、有致命出血（如颅内出血危险的重症特发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜等。

4、血小板减少性紫癜其特点是血小板显著减少， 伴有皮肤粘膜紫癜，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。

血友病是什么?

血友病（Haemophilia）是一种遗传病，病人先天缺乏凝血因子，导致凝血功能障碍（并非血小板数不足），不易止血。绝大部分患者为男性。致病机率 正常的血液凝结是血液中血小板，与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白，即是凝血因子。

月17日是世界血友病日。血友病是一种遗传性出血性疾病，由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍。男女均可发病，但绝大部分患者为男性。患者只要皮肤受到轻微创伤就会流血不止，重症患者没有明显外伤也可发生自发性出血。

血友病是一组罕见的有遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同特征为活性凝血活酶生成障碍、凝血时间延长和终身具有轻微创伤后出血倾向等。

什么是血友病血友病是一组遗传性出血性疾病，其中患者由于血液中缺乏某些凝血因子而患有严重的凝血障碍。血友病很少见。 最常见的血友病形式称为 A 型血友病。

中文名：血友病 英文名：hemophilia 定义： ○血友病是一组遗传性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。 ○血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。

英文名：hemophilia 定义：○血友病是一组遗传性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。○血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。

怎么治疗血友病?

1、十灰丸（适用于血友病之出血期，有虚热症状者）。 （2）云南白药（适用于血友病长期慢性出血，关节肿痛者）。 （3）归脾丸（适用于血友病之缓解期，脾气虚弱者）。 （4）知柏地黄丸（适用于血友病属阴虚火旺者）。 （5）犀角地黄丸（适用于血热妄行所致之出血者）。

2、血友病乙的治疗主要遵循血友病甲的策略，关键在于FⅨ的替代疗法。常用的制剂包括新鲜血浆、新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物、高纯度FⅨ以及重组FⅨ。

3、血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病。 血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。

4、血友病专家说，目前中医治疗血友病主要通过两方面起作用，即益肾生血治疗和中药浴治疗。益肾生血治疗可以起到刺激患者体内肾脏、肝脏、窦内皮细胞、骨髓等组织和器官，激发它们代偿性分泌凝血因子的能力，从而达到提升凝血因子的含量减少出血的目的。

5、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。替代疗法。（1）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。（2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。

6、轻度血友病患者：因子活性程度为正常人的5%至30%，一般只在外科手术、拔牙或严重外伤後出血不止。关节出血较少。治疗 血友病是一种遗传疾病，必须针对基因进行治疗，才有可能根治。基因治疗仍然处在研究阶段，而且目前的成果，还谈不上根治。

血友病的病因、临床表现与诊断治疗方法有哪些?

主要临床表现为出血倾向，出血部位以皮肤、肌肉出血最多见，关节腔出血次之，内脏出血不常见，但病情往往较重。目前，血友病A的治疗仍以替代疗法为主，除了高昂的治疗费一般家庭很难承受，并且易传染艾滋病及病毒性肝炎等各种传染病。亲属活体脾脏移植治疗血友病甲始于20世纪60年代。

局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。替代疗法。（一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。

临床表现 血友病最主要的表现是出血，其特点是：①出血部位广泛且严重，且不易止血，出血常持续数小时甚至数周；②终身有轻微损伤和手术后长时间出血；③常有自发性关节积血，并反复发生而引起血友病性关节炎。通过检测凝血因子可确诊。

是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ：C水平达正常人的3%～5%时，患者一般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血；但重型患者，出血频繁，需替代治疗。 （1）输血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。