丙酮酸激酶（丙酮酸激酶的激活剂）

彩虹养生网精选：

• 1 、丙酮酸激酶的功能化学方程式
• 2
  、丙酮酸激酶低于正常水平,对机体氧的运输有什么影响
• 3、为什么丙酮酸激酶与丙酮酸生成糖无关
• 4 、丙酮酸磷酸双激酶基本信息

丙酮酸激酶的功能化学方程式

1
、功能化学方程式为丙酮酸和ADP生成丙酮酸和ATPGo1=-7．5kcal。根据查询相关公开信息显示，丙酮酸激酶缩写式为ATP ，糖酵解系统里是催化形成第二个ATP反应的酶
，其功能化学方程式为丙酮酸和ADP生成丙酮酸和ATPGo1=-7．5kcal 。丙酮酸激酶其分子式wieC9H9N
。

2、丙酮酸激酶缩写式为ATP：丙酮酸-2-O-磷酸转移酶。在糖酵解系统里，它是催化形成第二个ATP反应的酶 。EC2．7．1．40
。能以磷酸烯醇丙酮酸和ADP生成丙酮酸和ATPGo1＝-7．5kcal。

3 、丙酮酸激酶使磷酸烯醇式丙酮酸和ADP变为ATP和丙酮酸 ，是糖酵解过程中的主要限速酶之一
，有M型和L型两种同工酶，M型又有M1及M2亚型 。M1分布于心肌
、骨骼肌和脑组织；M2分布于脑及肝脏等组织
。L型同工酶主要存在于肝、肾及红细胞内。心肌细胞坏死后 ，PK释放入血
，PK的测定可用于诊断心肌梗死 。

4 、该酶催化以下反应：丙酮酸 + CO2 + ATP + H2O 草酰乙酸 + ADP + Pi。此反应是糖异生中不可逆的一步
。丙酮酸羧化酶广泛存在于动物、霉菌和酵母中，但在植物体和大部分细菌中不含此酶。它是三羧酸循环中供给草酰乙酸的主要补充反应酶 。

5
、红细胞丙酮酸激酶医学检查是一种血液生化检查 ，主要针对酶类的测定，其功能在于在ADP存在下催化磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）转化为丙酮酸
，进一步通过乳酸脱氢酶（LDH）生成乳酸，同时伴随NAD▁▂▃▄▅▆▇█▉▊▋▌▍H向NAD的转化
。

丙酮酸激酶低于正常水平,对机体氧的运输有什么影响

1、减缓。丙酮酸激酶缺乏红细胞就无法进行正常的无氧糖酵解 ，导致红细胞内无法正常的呼吸
，减缓机体氧的运输，导致能量产生不足 ，产生溶血性贫血的症状 。丙酮酸激酶
，别名丙酮酸磷转称酶 、磷酸丙酮酸激酶，其分子式wieC9H9N ，缩写式为ATP：丙酮酸-2-O-磷酸转移酶
。

2
、此外
，丙酮酸盐激酶缺乏导致的线粒体功能障碍还可能引起代谢性疾病，如肌肉无力、疲劳 、心律不齐等。细胞能量供应的不足影响了生理功能 ，导致一系列健康问题 。在丙酮酸盐激酶缺乏的背景下
，机体的代谢平衡被严重扰乱，这不仅影响了能量的产生 ，还对细胞结构和功能产生了不利影响
。

3
、遗传性PK缺乏症的诊断通常通过血液检查中丙酮酸激酶活性的检测来完成。如果丙酮酸激酶活性显著低于正常范围，可能提示存在PK缺乏症 。进一步的基因检测可以确认是否为遗传性PK缺乏症
，特别是是否存在特定基因变异
。

4、因为草酰乙酸的含量多少，直接影响循环的速度 ，因此不断补充草酰乙酸是使三羧酸循环得以顺利进行的关键。？三羧酸循环中生成 的苹果酸和草酰乙酸也可以脱羧生成丙酮酸
，再参与合成许多其他物质或进一步氧化 。？（二）糖有氧氧化的生理意义三羧酸循环是机体获取能量的主要方式。

5 、治疗丙酮酸激酶缺乏症的方法主要有输血
、脾切除、药物治疗和异基因骨髓移植
。输血是解决严重贫血的重要手段，能维持血红蛋白浓度在80～100g/L以上 ，防止生长和发育受到影响
，同时减少危及生命的再障危象。然而，决定输血的最重要因素是患者对贫血的耐受性 ，而非仅仅依据血红蛋白水平 。

6 、这是一种一种红细胞酶病
。本病尚无特异性治疗方法
， 丙酮酸激酶缺乏症的治疗： 输血 在出生后前几年，严重贫血的最好处理是红细胞输注 血红蛋白浓度维持在80～100g/L以上不影响儿童生长和发育 ，并减少危及生命的再障危象 然而决定输血最重要的是根据病人对贫血的耐受性而非仅是血红蛋白的水平。

为什么丙酮酸激酶与丙酮酸生成糖无关

1
、丙酮酸激酶与丙酮酸生成糖无关：由乳酸开始
，乳酸被NADH还原为丙酮酸，然后丙酮酸被丙酮酸羧化酶催化生成草酰乙酸 ，消耗一分子ATP，然后由磷酸烯醇式丙酮酸激酶催化
，消耗一分子GTP生成磷酸烯醇式丙酮酸 。

2、在糖▁▂▃▄▅▆▇█▉▊▋▌▍异生作用中，己糖激酶和磷酸果糖激酶催化的两个反应的逆过程分别由葡萄糖-6-磷酸酶和果糖1 ，6-二磷酸酶催化完成
。丙酮酸激酶催化的反应的逆过程
，则通过丙酮酸羧化酶催化丙酮酸生成草酰乙酸，再由磷酸烯醇式丙酮酸羧基激▁▂▃▄▅▆▇█▉▊▋▌▍酶催化生成磷酸烯醇式丙酮酸。

3 、-酮戊二酸进入TCA ，生成草酰乙酸
，一般都没问题 。但草酰乙酸还要彻底氧化，还要放出能量
。可以通过PEP变成丙酮酸（磷酸烯醇式丙酮酸羧化激酶和丙酮酸激酶） ，先消耗一个再生成一个
，抵消了。丙酮酸正常通过TCA代谢 。

4、酶
、6-磷酸果糖激酶1及丙酮酸激酶催化的三个反应释放了大量的能量，构成难以逆行的能障 ， 因此这三个反应是不可逆的
。这三个反应可以分别通过相应的、特殊的酶催化
，使反应逆行（图6-19），完成糖异生反应过程。

5 、葡萄糖或糖原）的过程 。糖酵解中有三步反应是不可逆反应 ，在糖异生时必须绕过这三步反应。这三步反应分别是：①葡萄糖经己糖激酶催化生成6磷酸葡萄糖；②磷酸果糖经磷酸果糖激酶催化生成1，6-二磷酸果糖；③磷酸烯醇式丙酮酸经丙酮酸激酶生成丙酮酸
。可见丙酮酸激酶不参与糖异生的过程。故选A 。

6
、而胰高血糖▁▂▃▄▅▆▇█▉▊▋▌▍素和肾上腺素则能刺激糖异生
。某些代谢物如乳酸和丙酮酸也可以影响这些酶的活性。此外
，细胞内的信号通路也对这些酶的活性进行调控 。综上所述，丙酮酸羧化酶是糖异生途径的关键酶 ，而丙酮酸激酶则是糖酵解途径的关键酶
。这些酶的催化的反应及其调节因素对于理解糖的代谢过程具有重要意义。

丙酮酸磷酸双激酶基本信息

丙酮酸磷酸双激酶
，其在中文中被称作丙酮酸激酶，对应的CAS编号是9001-59-6 。另外 ，它还有其他名称
，如丙酮酸磷转称酶和磷酸丙酮酸激酶，英文名为Kinase（phosphorylating） ， pyruvate
▁▂▃▄▅▆▇█▉▊▋▌▍，以及E.C.40等多种别名
。EINECS编码为232-616-2，表明它是国际化学品安全信息数据库中的一种记录。

第一 ，在糖解作用中
，此分子是2-磷酸甘油酸在烯醇化酶（enolase）的催化下生成，是一个高能磷酸分子 。接下来磷酸烯醇丙酮酸将会进入糖解作用的第10个 ，也是最后一个步骤中
。

四碳二羧酸在BSC中脱羧后变成的丙酮酸（pyruvic acid），再从维管束鞘细胞运回叶肉细胞
，在叶绿体中，经丙酮酸磷酸双激酶（pyruvatephosphate dikinase ， PPDK）催化和ATP作用
，生成CO2的受体PEP，使反应循环进行 ▁▂▃▄▅▆▇█▉▊▋▌▍，而四碳二羧酸在BSC叶绿体中脱羧释放的CO2
，由BSC中的C3途径同化。