渐冻症是什么病?（神经渐冻症是什么病）

彩虹养生网精选：

• 1、渐冻症有什么危害?
• 2、渐冻症容易被误诊为哪些疾病?
• 3、什么是渐冻症?

渐冻症有什么危害?

渐冻症比较典型的症状是肌无力和肌肉萎缩，患者一侧的手指变的笨拙无力，精细动作难以完成，手部肌肉开始出现萎缩，鱼际肌，骨间肌明显的萎缩，随着肌肉萎缩不断加重，患者的双手可以表现呈鹰爪手，肌萎缩和肌无力，最早可能发生在前臂和上臂，然后逐渐累及躯干和颈部，最终影响全身的骨骼肌。

由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。 渐冻病被列为世界五大绝症之一。我国至少有10万 保守估计：中国现有10万渐冻人。

渐冻症的危害分三个阶段：早期表现 渐冻症早期症状极为不明显，患者通常只感觉身体有时无力、容易疲劳、口齿不清、肩部酸痛、身体部分稍有麻木等，这些轻微的症状会让患者掉以轻心，不去关注，所以这也是渐冻症难以治疗的原因之一。

渐冻症容易被误诊为哪些疾病?

1、渐冻症容易被误诊为颈椎病，因为这两种病发病状态很相似，发病年龄段也重叠了，所以导致很多渐冻症患者被当成颈椎病来治，但做完颈椎病手术后相应症状仍然没有解除，医生再仔细诊断才发现原来是得了渐冻症。另外还会被误诊为良性肌束颤动、上肢周围神经损伤、多灶性运动神经病。

2、一，麻痹症状也是因为渐冻症是一种神经系统元素的疾病。在患者的大脑或者运动神经系统受到明显的损伤。就会出现麻痹症状 ，同时出现腭，咽，喉，咀嚼肌萎缩无力，患者的勾引不清，吞咽困难，咀嚼无力，说白了就是连说话都有可能有一定的困难。但是这部分人大多数都不会出现感官障碍。

3、另一方面，相当多的临床医师会将临床表现很相似的疾病如肯尼迪病、多灶性运动神经病（MMN）、慢性运动轴索性神经病（CMAN）、单克隆丙球病等等误诊为运动神经元病，让患者口服力如太等昂贵药物，造成不必要的心理、经济负担，并且还会延误病情，错过治疗的最佳时机。

4、渐冻症最早期的表现可能就是不经意的发现肢体肌肉萎缩，很多患者能够感觉到肌肉会出现不听使唤的跳动。此外，早期的渐冻症最容易和颈椎病相混淆，但渐冻症不会出现肢体麻木、感觉异常等颈椎病的常见表现，而颈椎病也不会发生饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩，当临床上出现了以上症状，要及时到医院检查确诊。

5、神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，造成神经细胞的损伤。自由基使神经细胞膜受损。缺乏神经生长因子，神经细胞无法持续生长、发育。患有渐冻症的北大女博士的父亲在接受采访时精神状态不是很好。他靠在椅子上说自己常常头晕，感觉没有力气，怀疑自己得了和女儿一样的病。

6、以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。由于缺乏认识，很多渐冻人得不到及时的、正确的诊治。其中，颈椎病是运动神经元疾病的首位误诊疾病。

什么是渐冻症?

肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（LouGehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。

它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。简单点说，就是支配运动的神经元不行了，肌肉无法运动，且发生废用性萎缩。

渐冻症是一种通俗的说法，医学上叫做运动神经元病，这种病比较少见，但是有一些名人患有这种疾病，比如刚刚去世的霍金就是典型的症状。他在临床上表现为以下几个特点：第一个特点，就是起病比较隐蔽，进展比较缓慢，有的时候需要一年、两年才出现症状。

它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，肌萎缩侧索硬化被收录其中。

渐冻症又叫运动神经元病，它是一组到目前为止病因也还不清楚的，但是他主要是会选择的侵犯脊髓的前角细胞，脑干的后组运动神经元，还有皮质锥体细胞，锥体束，侵犯这几个部位的一种慢性的进行性的神经变性疾病，它在临床上主要有表现为上运动神经元，还有下运动神经元都有受损的症状，体征是并存。