小胖威利症（小胖威利症脸部图片）

彩虹养生网精选：

• 1 、教养大于医疗问题!家有小胖威利,爸妈这样照顾才对
• 2
  、普瑞德威利症候群的介绍
• 3、小胖威利症平均寿命
• 4 、小胖威利症小胖威利症-进行性加重
• 5、小胖威利症成因

教养大于医疗问题!家有小胖威利,爸妈这样照顾才对

小胖威利是肢体
、情绪、智能综合病症 ，初期外型不明显
，需要家长及早正视进行生活规范建立 、早疗复健，为生活教养重于医疗的罕见疾病 。家里冰箱上锁
、吃生肉、翻垃圾厨余 、为吃偷窃说谎
、情绪暴走等 ，小胖威利病患发起病来总是为吃不择手段，宛如「人型食物黑洞」
，每个事件听起来都像是「社会新闻」
。

普瑞德威利症候群的介绍

患有此症的人外型特征有发色较淡、杏仁眼 、发展迟缓
、性功能发育不全等▁▂▃▄▅▆▇█▉▊▋▌▍。从婴幼儿期就有体温调节差的问题，容易发烧 ，容易并发喉头软化症 。且因为无发控制饮食
，也容易有身体过度肥胖，并发血糖过高、酮酸中毒等疾病。

正式医学名为普瑞德-威利氏症候群（Prader-Willi Syndrome）俗称“小胖威利”
。是一种十五号染色体异常的疾病。约有百分之七十的患者是由于来自父亲的十五号染色体有缺失 ，发生率约1/15
，000 。

普瑞德威利综合征（俗称小胖威利症，英文名Prader-Willi syndrome） ，一种由自一岁左右就会开始无节制饮食的遗传性疾病
，发生比例约1/12000至1/15000
。

小胖威利症平均寿命

1 、小胖威利症平均寿命不超过20岁。小胖威利综合征（Prader-Willi综合征，英文简称PWS） ，是一种罕见的多系统异常的遗传综合征
，胎儿期到成年的临床表现不同，但3岁以后就会表现出特别能吃的特征 ，体重失控，死亡率高
，平均寿命不超过20岁 。发病率约为1∶30000至1：10000，误诊率以及漏诊率较高
。

2
、普拉德-威利综合征 （Prader-Willi syndrome）又称低肌张力-低智力-性腺发育低下-肥胖综合征 ，患有这种病的人在新生儿期喂养困难、生长缓慢
，一般自2岁左右开始无节制饮食，因此导致体重持续增加及严重肥胖 ，需预防因肥胖导致的糖尿病 、高血脂、高血压
、脊柱侧弯等症状。

小胖威利症小胖威利症-进行性加重

出生时 出生时此症的婴儿皮肤较为苍白
，且有肌肉低张力的现象，由于吸吮有些困难 ，因此在一岁前
，此症婴儿较正常婴儿瘦弱 。 两岁后 肌肉低张力较为改善，但是开始产生此症的典型症状─拼命地吃 ，无法取得饱足感
，且会产生情绪不稳的现象
。

据统计，小胖威利症患者的平均智商通常低于一般人群▁▂▃▄▅▆▇█▉▊▋▌▍ ，大约在70左右，这意味着他们在认知和理解能力上可能面临着挑战。

无法治愈
，因为这是一种无节制饮食的遗传性疾病，但是通过药物可以控制 。早点发现的话对孩子成长的影响会小很多 ，如果怀疑是这个病
，最好去做基因检测
。根底健康的就比较省钱而且快。

徐周磊，17岁 ，▁▂▃▄▅▆▇█▉▊▋▌▍身高155cm
，体重270多斤，被确诊为小胖威利综合征 ，这种罕见病在国外被认定为重度残疾
，最大特征是贪吃，没有饱腹感 。尽管在减肥中心治疗过 ，但体重反而增加了。通过各种运动尝试减肥
，但收效甚微
。腰部测量超过160cm，接近记者身高。

但是 ，如果孩子吃得过多，甚至出现无法控制的食欲
，就需要警惕是否患有普瑞德威利综合症（小胖威利症） 。这是一种遗传性疾病，患者会出现无法抑制的食欲 ，导致过度肥胖
。这种病状是因为患者下视丘出现功能障碍
，无法正常传递饱腹感。

小胖威利症成因

1、小胖威利症的发病源于第15号染色体上特定基因区域的缺陷 。这个基因异常是由父亲遗传的，或者当母亲的两条第15号染色体都带有缺陷时 ，可能导致另一种相关病症——天使人综合症
。值得注意的是
，这种疾病的临床表现并非一成不变，其症状在不同生长发育阶段会有所差异。

2 、这种病的病因肇因于第15号染色体印迹基因区的基因缺陷 ，且此基因缺陷来自父亲
，或▁▂▃▄▅▆▇█▉▊▋▌▍同时拥有两条来自母亲的带有此缺陷的第15号染色体，若此基因缺陷来自母亲 ，则会造成Angelmans syndrome（天使人综合症）  。