小胖威利症（小胖威利症脸部图片）

彩虹养生网精选：

• 1 、教养大于医疗问题!家有小胖威利,爸妈这样照顾才对
• 2
  、普瑞德威利症候群的介绍
• 3、小胖威利症平均寿命
• 4 、小胖威利症小胖威利症-进行性加重
• 5、小胖威利症成因

教养大于医疗问题!家有小胖威利,爸妈这样照顾才对

小胖威利是肢体
、情绪、智能综合病症 ，初期外型不明显
，需要家长及早正视进行生活规范建立 、早疗复健，为生活教养重于医疗的罕见疾病 。家里冰箱上锁
、吃生肉、翻垃圾厨余 、为吃偷窃说谎
、情绪暴走等 ，小胖威利病患发起病来总是为吃不择手段，宛如「人型食物黑洞」
，每个事件听起来都像是「社会新闻」
。

普瑞德威利症候群的介绍

患有此症的人外型特征有发色较淡、杏仁眼 、发展迟缓
、性功能发育不全等。从婴幼儿期就有体温调节差的问题，容易发烧 ，容易并发喉头软化症 。且因为无发控制饮食
，也容易有身体过度肥胖，并发血糖过高、酮酸中毒等疾病。

正式医学名为普瑞德-威利氏症候群（Prader-Willi Syndrome）俗称“小胖威利”
。是一种十五号染色体异常的疾病。约有百分之七十的患者是由于来自父亲的十五号染色体有缺失 ，发生率约1/15
，000 。

普瑞德威利综合征（俗称小胖威利症，英文名Prader-Willi syndrome） ，一种由自一岁左右就会开始无节制饮食的遗传性疾病
，发生比例约1/12000至1/15000
。

小胖威利症平均寿命

1 、小胖威利症平均寿命不超过20岁。小胖威利综合征（Prader-Willi综合征，英文简称PWS） ，是一种罕见的多系统异常的遗传综合征
，胎儿期到成年的临床表现不同，但3岁以后就会表现出特别能吃的特征 ，体重失控，死亡率高
，平均寿命不超过20岁 。发病率约为1∶30000至1：10000，误诊率以及漏诊率较高
。

2
、普拉德-威利综合征 （Prader-Willi syndrome）又称低肌张力-低智力-性腺发育低下-肥胖综合征 ，患有这种病的人在新生儿期喂养困难、生长缓慢
，一般自2岁左右开始无节制饮食，因此导致体重持续增加及严重肥胖 ，需预防因肥胖导致的糖尿病 、高血脂、高血压
、脊柱侧弯等症状。

小胖威利症小胖威利症-进行性加重

出生时 出生时此症的婴儿皮肤较为苍白
，且有肌肉低张力的现象，由于吸吮有些困难 ，因此在一岁前
，此症婴儿较正常婴儿瘦弱 。 两岁后 肌肉低张力▁▂▃▄▅▆▇█▉▊▋▌▍较为改善，但是开始产生此症的典型症状─拼命地吃 ，无法取得饱足感
，且会产生情绪不稳的现象
。

据统计，小胖威利症患者的平均智商通常低于一般人群 ，大约在70左右，这意味着他们在认知和理解能力上可能面临着挑战。

无法治愈
，因为这是一种无节制饮食的遗传性疾病，但是通过药物可以控制 。早点发现的话对孩子成长的影响会小很多 ，如果怀疑是这个病
，最好去做基因检测
。根底健康的就比较省钱而且快。

徐周磊，17岁 ，身高155cm
，体重270多斤，被确诊为小胖威利综合征 ，这种罕见病在国外被认定为重度残疾
，最大特征是贪吃，没有饱腹感 。尽管在减肥中心治疗过 ，但体重反而增加了。通过各种运动尝试减肥
，但收效甚微
。腰部测量超过160cm，接近记者身高。

但是 ，如果孩子吃得过多，甚至出现无法控制的食欲
，就需要警惕是否患有普瑞德威利综合症（小胖威利症） 。这是一种遗传性疾病，患者会出现无法抑制的食欲 ，导致过度肥胖
。这种病状是因为患者下视丘出现功能障碍
，无法正常传递饱腹感。

小胖威利症成因

1、小胖威利症的发病源于第15号染色体上特定基因区域的缺陷 。这个基因异常是由父亲遗传的，或者当母亲的两条第15号染色体都带有缺陷时 ，可能导致另一种相关病症——天使人综合症
。值得注意的是
，这种疾病的临床表现并非一成不变，其症状在不同生长发育阶段会有所差异。

2 、这种病的病因肇因于第15号染色体印迹基因区的基因缺陷 ，且此基因缺陷来自父亲
，或同时拥有两条来自母亲的带有此缺陷的第15号染色体，若此基因缺陷来自母亲 ，则会造成▁▂▃▄▅▆▇█▉▊▋▌▍Angelmans syndrome（天使人综合症）  。