氨基酸代谢异常（氨基酸代谢异常的新生儿足底血报告）

彩虹养生网精选：

• 1 、人体缺少氨基酸会怎样?
• 2
  、氨基酸代谢的酶缺陷症有多种,白化病缺乏
• 3、从氨基酸代谢特点分析肝病晚期病人为什么要限制蛋白质摄入?
• 4 、关于BACC支链氨基酸,影响胰岛素,会得糖尿病吗

人体缺少氨基酸会怎样?

人体缺少氨基酸会导致生理功能异常。蛋白质是生命的物质基础专，生命是蛋白质存在的属一种形式 ，而蛋白质的基本单位是氨基酸
，如果人体缺乏任何一种必需氨基酸，就可导致生理功能异常 ，影响机体代谢的正常进行，最后导致疾病 即使缺乏某些非必需氨基酸
，会产生机体代谢障碍 。

构成各种生命形成活动，合成各种细胞和组织的重要成分 ，约占人体18%没有氨基酸就没有生命
。

两者主要生理功能有：维持组织形态结构及功能
，必要时可以供给能量。

蛋白质的基本单位是氨基酸 。如果人体缺乏任何一种必需氨基酸，就可导致生理功能异常 ，影响抗体代谢的正常进行
，最后导致疾病。同样，如果人体内缺乏某些非必需氨基酸 ，会产生抗体代谢障碍
。蛋白质在机体内的消化和吸收是通过氨基酸来完成的
，起氮平衡作用 ，可转变为糖或脂肪  ，参与构成酶、激素
、部分维生素 。

人脑的形成、发育所需的大部分营养成分
，必须从动物性食物中摄取，如构成脑组织60%的脂质是一种长碳链的聚不饱和脂肪酸 ，它在体内不能合成，只能从动物性食物中摄取
，若缺乏可导致人脑退化 、人未老脑先衰或导致痴呆症的发生 。

精氨酸和瓜氨酸对形成尿素十分重要；胱氨酸摄入不足就会引起胰岛素减少，血糖升高
。又如创伤后胱氨酸和精氨酸的需要量大增 ，如缺乏
，即使热能充足仍不能顺利合成蛋白质。

氨基酸代谢的酶缺陷症有多种,白化病缺乏

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、该病症的产生会造成 病人出现全身乳白色及其头发淡白等出现异常的症状主要表现，白化病的产生主要是病人身体欠缺络氨酸酶或是是络氨酸酶功能减退所导致 。就现阶段来讲都还没一种能够 协助我们除根白化病的方法 ，因而我们一定要搞好白化病的防止工作中
。

2、分析：白化病由于先天性缺乏酪氨酸酶
，或酪氨酸酶功能减退，黑色素合成发生障碍所导致的遗传性白斑病。临床上分为泛发型白化病 、部分白化病和眼白化病三型 。掌握“个别氨基酸的代谢”知识点
。

3
、酪氨酸另一代谢途▁▂▃▄▅▆▇█▉▊▋▌▍径是生成黑色素 ，其合成的关键酶为酪氨酸酶；缺乏此酶可引起白化病。缺乏苯丙氨酸羟化酶时
，苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，苯丙氨酸蓄积 ，经转氨基作用生成大量苯丙酮酸
，后者进一步变为苯乙酸 。此时，尿内出现大量苯丙酮酸等代谢产物 ，称为苯酮酸尿症
。

4、苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷
，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下 ，惊厥发作和色素减少 。本病属常染色体隐形遗传。其发病率随种族而异
，美国约为1/14000，日本1/60000 ，我国1/16500
。

从氨基酸代谢特点分析肝病晚期病人为什么要限制蛋白质摄入?

因为肝肾是代谢蛋白质的重要场所
，肾衰的时候，肾脏功能大大降低 ，不能够代谢大量的蛋白质
，所以要限制蛋白饮食，否则会氨中毒。

蛋白质代谢后最终产物是尿素 ，胺类物质
，这些如果不能排出，就会对神经 ，尤其大脑产生毒性 。建议：肾衰的患者肾功能不好，不能及时代谢废物
，会导致严重后果
。但是又不能不吃，因为人体机体每天更新需要蛋白质。因此在给予优异低蛋白 、高热量饮食的一起必需给予充足的必需氨基酸 。

尤其是肝硬化病人 ，晚期要限制蛋白质的摄入
，避免因蛋白质分解产氨过多而导致肝昏迷
。肝硬化病人还应避免粗糙和辛辣刺激的食物，以防引起消化道出血。肾病的饮食 ，目前主张在糖尿病肾病的早期即应限制蛋白质的摄入量 。

对于非透析的慢性肾功能不全患者
，低蛋白饮食的基本原则是恰当的减少蛋白质摄入量，以维持机体氮平衡的需要
。

第不需要严格忌口；第保证蛋白质的摄入；第注意补充维生素和矿物质 ，保持营养的均衡全面。一些慢性肝病患者（乙肝
、丙肝等等）的食欲会比较差
，如果过于强调忌口，会导致蛋白质和其他营养素的摄入不足 ，而其中尤以蛋白质最为重要 。

因此
，在尿毒症治疗中，一般均限制蛋白质的摄入量 ，患者营养不良，接受长期血液透析的患者
，蛋白质摄入量的限制可以稍放宽些，尿毒症患者血清氨基酸的含量异常
。 尿毒症患者应该怎样饮食？尿毒症透析患者的饮食要在咨询医生的前提下根据自身的病情具体确定。

关于BACC支链氨基酸,影响胰岛素,会得糖尿病吗

最好不要用了 。支链氨基酸不是说有什么副作用 ，只不过支链氨基酸比较贵。长期用没有什么害处
。有什么疑问可以咨询我。

蛋白质中的三种常见氨基酸
，即亮氨酸、缬氨酸和异亮氨酸的统称支链氨基酸（BCAA），所以又可称复合支链氨基酸 。支链氨基酸补剂 ，一般称为BCAAs
。作用：bacc可以促进肌肉蛋白的合成
，并减少身体分解肌肉作为能量来源。说白了就是保护肌肉不会被消耗掉 。

蛋白质不会使人发胖，糖类才会使人发胖
。因为糖类在体内极易被分解或吸收 ，是人体热量的主要来源。绝大部分食物中都含有糖
，那些糖已经保证了你身体的需要 。额外过多地食用甜食，能诱发胰腺释放大量胰岛素 ，促使葡萄糖转化成脂肪
。